小耳畸形大小脸

小耳畸形大小脸 小耳畸形伴有大小脸?

小耳畸形伴有大小脸?

小耳畸形伴有大小脸?

小耳畸形有家族史的小耳畸形占2.9\%-33.3\%,与特殊的综合征和染色体变异有关。

1.Treacher Collins综合征:下颌、面骨发育异常,为第5号染色体显性遗传性疾病 2.Goldenhar综合征:眼、耳、脊柱发育不良综合征,染色体14q32 3.Nager综合征:肢端、面骨发育异常 4.Miller

综合征:轴后性、肢端、面部骨发育异常。

耳廓部分或完全缺如,多数伴有外耳道闭锁和中耳结构发育不全,听力减弱或消失。

可分为耳甲腔型、腊肠型、耳垂型和无耳,其中腊肠型点半数以上。

无耳最严重,常伴有患侧颌面发育不良和听力受损。

小耳畸形伴有大小脸?

小耳畸形伴有大小脸只能通过手术来治疗,小耳畸形基本都会出现面部缺陷,畸形程度轻重不一样,有的很明显,有的几乎看不出来,最严重的会导致面神经发育不良不良引起的眼睑闭合不全,一般小耳先天畸形系胚胎时期第一、二鳃弓发育异常所造成,耳廓呈严重的发育不全,无正常的耳廓标志形态,耳区仅见挛缩,畸形的小软骨团块及异位的耳垂,一般通过手术可以使畸形形状得以改善。

什么是耳畸形?

先天性小耳畸形是一种耳廓的出生性缺陷,其发病率约为5.18万,各国家和地区的发病率不同。典型的小耳畸形分三度:3度小耳畸形表现为外观看上去象皮肤的腊肠样皱缩或花生样;2度小耳畸形表现为病变较轻,外观类似于正常耳廓的缩小模型,耳廓的部分结构缺失;1度的小耳畸形是一个轮廓较小的畸形耳。绝大多数的小耳畸形只涉及一侧,右侧较左侧多见。男孩所占比率为女孩的一倍。

什么是耳畸形?

先天性小耳畸形是一种耳廓的出生性缺陷,其发病率约为5.18万,各国家和地区的发病率不同。典型的小耳畸形分三度:3度小耳畸形表现为外观看上去象皮肤的腊肠样皱缩或花生样;2度小耳畸形表现为病变较轻,外观类似于正常耳廓的缩小模型,耳廓的部分结构缺失;1度的小耳畸形是一个轮廓较小的畸形耳。绝大多数的小耳畸形只涉及一侧,右侧较左侧多见。男孩所占比率为女孩的一倍。