马凡综合征典型体征

马凡综合征典型体征 马凡综合征是什么?

马凡综合征是什么?

马凡综合征是什么?

马凡综合征是一种遗传性结缔组织病,常染色体显性遗传。临床表现为四肢相对细长,手下垂超过膝盖,肌肉发育不好,出现各种肌无力,脊柱发育也会出现脊柱侧凸或后凸等异常,早期还会出现一些眼部疾病,如白内障、近视等,除此症状外,心脏也会有表现。大多数患者患有心脏发育不良、心脏或大动脉畸形、主动脉根部扩张、继发性主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂。

马凡氏综合症有哪些症状?

表现为四肢细长,蜘蛛指双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝且上半身比下半身长。脂肪少,肌肉不发达,皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等,眼睛表现为晶体状脱位或半脱位、高度近视或者是白内障、视网膜剥离。男性多于女性。心血管系统约80%的病人伴有先天性心血管畸形。

什么是马氏综合症?

马氏综合症及马凡综合征。它是一种常染色体显性结缔组织疾病。主要表现为高、蜘蛛指、先天性心血管移位和晶状体移位。马凡氏综合征患者四肢细长,手臂扁平,头部长畸形,体形虚弱。手指和脚趾又长又细,即蜘蛛手指(脚趾)。大多数患者有先天性心血管畸形,如主动脉扩张、主动脉瓣关闭不全、主动脉夹层动脉瘤和破裂。眼睛主要有晶状体脱位或半脱位高度近视性视网膜脱离等。

马凡氏综合症是什么意思?

马凡氏综合症是一个先天性的疾病,具有遗传性,主要表现为肢体又细又长,骨骼异常,脊柱侧弯,和心血管异常等等,但这个疾病有一个最致命的点就是主动脉瘤的破裂,这个也是马凡氏综合征患者早逝的致命原因。所以,这个疾病就要及早去心血管内科就诊。

美国女排名将海曼死于什么病症?

美国女排名将海曼死于马凡氏综合征。

1986年1月24日,美国著名女子排球运动员海曼在日本的一场比赛中猝死时年31岁。海曼在日本东京以西的松江代表日本大荣商号队参加同日立队的比赛。当第三局快结束时,她的马尔凡并发症发作,经抢救无效,于当地时间9点36分去世。

马凡综合征是一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。马凡氏综合征导致人死亡的主要原因绝大多数是心血管病变。最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血。