g6pd缺乏遗传

g6pd缺乏遗传 G-6-p是什么?

G-6-p是什么?

G-6-p是什么?

G-6-P-D又叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,是一种存在於人体红血球内,协助葡萄糖进行新陈代谢之酵素,在这代谢过程中会产生一种叫NADPH的物质能以保护红血球免受氧化物质的威胁。 G6PD缺乏时,若身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物,红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应。G6PD缺乏症是一种遗传性代谢缺陷,为X伴性不完全显性遗传,男性发病多于女性。由于G6PD缺乏症变异型很多,临床表现差异极大,轻型得可无任何症状,重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血,一般多表现为服用某些药物、蚕豆或在感染后诱发急性溶血,重得可危及生命。建议做好孕前检查,必要时到妇科遗传病科室就诊。

蚕豆病宝宝长大了跟正常人一样吗?

只要注意避开某些食物及药物,可以和正常人是一样生活。

蚕豆病指的是红细胞膜中有一种叫做G-6-PD的酶缺乏,当暴露在某些食物、药物或者化学物时,红细胞被破坏进而发生急性溶血,可导致贫血。蚕豆就是最常见的诱发物,因此被称为蚕豆病。除了干蚕豆、新鲜蚕豆或者蚕豆制品,比如,豆腐,酱油,还有苦瓜;一些药物比如伯氨喹,氨苯砜、拉布立酶、磺胺类、对乙酰氨基酚、阿司匹林、部分中药及中成药等等,都可能会诱发溶血。

1、蚕豆病的临床表现有哪些?

万一孩子不小心吃了蚕豆,症状表现有:发热畏寒、恶心呕吐、腹痛腰痛、小便呈酱油色、面色苍白或者苍黄等。

2、蚕豆病宝宝在喂养上要注意什么?

确诊患有蚕豆病的宝宝,饮食上主要避开蚕豆、蚕豆制品及苦瓜;生病了要提前告知医生宝宝的情况,用药方面要听医生的;另外母乳喂养的宝宝可通过乳汁诱发溶血,因此妈妈的饮食上也要注意避开以上食物。

蚕豆病宝宝长大了跟正常人一样吗?

到底蚕豆病宝宝长大了跟正常人一样吗?答案是一样的。我也是查阅了好多资料,因为我的宝宝就患有蚕豆病。

刚好今天是我儿子出生14天,出生到第七天,黄疸一直降不下来,最高达到20mg/dl。然后送去上级儿童医院一查是病理性黄疸,而且还患有蚕豆病,当时听到就懵了,第一次听说还有这个病,我和我老公都没有蚕豆病,宝宝怎么有?通过查了好多资料,认识了这个蚕豆病,后来我才发现刚开始怀上宝宝时候,在医院做过了一大堆检查,其中就包括了蚕豆病这项检查,我是正常的。查阅资料说一般是母亲传给儿子的,父亲有就会传给女儿。通过在医院住院四天照蓝光,注射人免疫球蛋白,黄疸才降下来,一连几天做了好多项检查,医生说还要观察,怕有反弹。

这是我宝宝的住院记录单。

现在我的宝宝好了,而且比住院前更白了。所以有病了一定要及时送医院治疗,不要耽误。

住院前:

出院后:

蚕豆病其实就是一种红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,简称G6PD,是一种遗传疾病。主要吃了蚕豆或蚕豆制品会发生溶血性疾病。以后要注意不要碰蚕豆相关产品就不会发病,其他跟正常人一样的,不要太过担心了。下面这个是医生给我们的嘱托,患有蚕豆病的患者生活中不要碰这些东西就行,你可以参考下。